Neurologiczne zespoły paranowotworowe

Neurologiczne zespoły paranowotworowe (PZN)

Jest to grupa zespołów paraneoplastycznych obejmująca zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u chorych z chorobą nowotworową, przy czym guz zlokalizowany jest poza układem nerwowym!

Etiologią PZN jest najczęściej autoimmunizacja, czyli agresja własnych przeciwciał (w tym przypadku przeciwciał przeciwnowotworowych) skierowana w stronę zdrowej tkanki, nie związanej z guzem (w tym przypadku tkanka nerwowa) lub wytwarzanie przez tkankę nowotworową przeciwciał onkoneuronalnych atakujących układ nerwowy.

Paranowotworowe zespoły neurologiczne mogą sugerować początek choroby nowotworowej albo wystąpienie przerzutów, co wiąże się ze wzrostem autoreaktywnych przeciwciał. Należy jednak pamiętać że PZN nie są związane z guzami tkanki nerwowej ani z przerzutami do mózgu.

Neurologiczne zespoły paranowotworowe:

• Zespół Lamberta-Eatona - najczęściej występujący zespół paranowotworowy, spowodowany upośledzeniem przekaźnictwa cholinergicznego w nerwach ruchowych. Skutkiem jest zmniejszona siła mięśniowa i osłabienie odruchów, oraz zaburzenia ze strony układu autonomicznego tj. np. suchość w ustach, zaburzenia potliwości, hipotonia ortostatyczna czy zaburzenie potencji. Zespół Lamberta-Eatona towarzyszy najczęściej drobnokomórkowemu rakowi płuc.
• Zwyrodnienie móżdżkowe - objawy pojawiają się nagle i najczęściej są to: ataksja tułowia i kończyn, nudności, podwójne widzenie, oczopląs, zawroty głowy, zaburzenia połykania, objawy z górnego i dolnego neuronu ruchowego; najczęściej towarzyszy rakowi piersi i jajnikama oraz drobnokomórkowemu nowotworowi płuca.
• Zapalenie zwojów korzeni grzbietowych - zaburzenie czucia bólu.
• Neuromiotonia - opóźniony rozkurcz mięśni, osłabienie, drżenia padaczkowe .
• Zespół uogólnionej sztywności- sztywność osiowa, deformacje kręgosłupa, deskowaty brzuch, bolesne skurcze mięśni wyzwalane przez nagłe ruchy, hałas, niepokój emocjonalny.
• Polineuropatia czuciowo-ruchowa - zaburzenia czucia i/lub ruchu. Drżenia, zaburzenia chodu.
• Retinopatia związana z nowotworem - objawia się nadwrażliwością na światło i prowadzi do utraty wzroku, na początku jednostronnej, po pół roku - całkowita utrata wzroku; najczęściej wystepuje z rakiem piersi i drobnokomórkowym rakiem płuca
• Retinopatia związana z czerniakiem - nocna ślepota, nagłe błyski wzrokowe, migotania; nie prowadzi do całkowitej utraty wzroku.
• Neuropatie obwodowe - niedociśnienie ortostatyczne, impotencja, pseudoniedrożność jelit; najczęściej towarzyszą drobnokomórkowemu rakowi płuca.

Oprócz wyżej wymienionych, do neurologicznych zespołów paranowotworowych należą też: zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego, zapalenie układu limbicznego, zapalenia skórno-mięśniowe, przewlekła żołądkowo-jelitowa niedrożność rzekoma.

Rozpoznanie paranowotworowych zespołów neurologicznych:

• diagnostyka różnicowa,
• badanie surowicy krwi na obecność przeciwciał przeciwneuronalnych,
• neuroobrazowanie,
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego,
• testy neurofizjologiczne.